הטיפול בויפריב

ויפריב הוא טיפול אנזימטי חלופי (ERT) ארוך טווח עבור ילדים ומבוגרים הסובלים ממחלת גושה מסוג 1

  

ויפריב טיפול הניתן באמצעות 'טפטפת', ישירות לתוך הווריד. דרך מתן זו נקראית עירוי תוך-ורידי, או IV. העירוי ניתן במשך 60 דקות.

המינון המומלץ של ויפריב הוא 60 יחידות/ק"ג פעם בשבועיים. מינון זה עשוי להשתנות לאורך זמן כתלות בתגובתך לטיפול. המינון ייקבע ע"י הרופא המטפל, בהתאם למשקל הגוף.

ויפריב מסופק בבקבוקון כאבקה דחוסה, אותה יש לערבב עם מים סטריליים ולבצע דילול נוסף בתמיסת נתרן כלוריד 9 מ"ג/מ"ל (0.9%) טרם העירוי התוך-ורידי.

כאשר עוברים מ-ERT אחר (אימיגלוצראז), ניתן לתת את ויפריב תחילה באותו מינון ותדירות כמו עם התרופה הקודמת שלך.

הטיפול בויפריב יינתן בדרך כלל בשלוש הפעמים הראשונות לפחות במרפאה, במסגרת אשפוז יום. לאחר מכן ישקול הצוות הרפואי את האפשרות להעביר אתכם למסגרת של טיפול ביתי, כך שתוכלו לקבל את העירוי בבית על ידי אח/ות. הצוות הרפואי שמטפל בכם יידע אתכם אם זוהי אפשרות המתאימה לכם.

.classMark_section_zqWMtw{padding-top: 0px; padding-bottom: 0px; }.classMark_section_zqWMtw:hover{}.classMark_row_E07g5s{margin-left: -15px; margin-right: -15px; }.classMark_row_E07g5s:hover{}.classMark_column_ojFKJn{padding-bottom: 51px; }.classMark_column_ojFKJn:hover{}@media only screen and (max-width : 767px) {.classMark_column_ojFKJn{padding-bottom: 15px; }.classMark_column_ojFKJn:hover{}}.classMark_h3_d4wqbe{text-align: center; margin-top: 0px; }.classMark_h3_d4wqbe:hover{}.classMark_row_VdoANt{margin-left: -15px; margin-right: -15px; }.classMark_row_VdoANt:hover{}.classMark_column_wCQmXw{padding-left: 0px; padding-right: 0px; }.classMark_column_wCQmXw:hover{}.classMark_accordion_DN7YLM.accordion-panel-group .accordion-panel{background-color: rgb(239, 239, 239); }.classMark_accordion_DN7YLM.accordion-panel-group .accordion-panel:hover{}.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-heading{background-color: rgb(239, 239, 239); background-image: none; padding-top: 10px; padding-bottom: 10px; border-color: rgba(0, 0, 0, 0); }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-heading:hover{background-color: rgb(239, 239, 239); background-image: none; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-heading{background-color: rgb(239, 239, 239); background-image: none; padding-bottom: 10px; padding-top: 10px; border-bottom-left-radius: 6px; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-heading:hover{}.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-title{font-size: 21px; color: rgb(51, 51, 51); font-weight: 700; font-style: normal; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-title:hover{color: rgb(4, 138, 204); }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-title{color: rgb(51, 51, 51); font-size: 21px; font-weight: 700; letter-spacing: 1px; outline: 0px; font-style: normal; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-title:hover{color: rgb(4, 138, 204); text-decoration: none; outline: 0px; }@media only screen and (max-width : 767px) {.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-title{font-size: 17px; color: rgb(51, 51, 51); font-weight: 700; font-style: normal; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel .panel-title:hover{color: rgb(4, 138, 204); }}@media only screen and (max-width : 767px) {.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-title{color: rgb(51, 51, 51); font-size: 17px; font-weight: 700; letter-spacing: 1px; outline: 0px; font-style: normal; }.classMark_accordion_DN7YLM .accordion-panel.active .panel-title:hover{color: rgb(4, 138, 204); text-decoration: none; outline: 0px; }}.classMark_div_kzhetv{height: 0px; }.classMark_div_kzhetv:hover{}.classMark_div_UvZzCx{height: 0px; }.classMark_div_UvZzCx:hover{}.classMark_div_Motslb{height: 0px; }.classMark_div_Motslb:hover{}.classMark_div_ASD123{height: 0px; }.classMark_div_ASD123:hover{}.classMark_div_ZXC123{height: 0px; }.classMark_div_ZXC123:hover{}

שאלות ותשובות

מחלת גושה היא מחלה גנטית נדירה השייכת לקבוצה הנקראת מחלות אגירה ליזוזומיות. זוהי מחלה תורשתית שבה חומר שומני הנקרא גלוקוצרברוזיד מצטבר באיברים וברקמות של הגוף.

מחלת הגושה נגרמת כתוצאה ממחסור או חוסר תפקוד באנזים הנקרא גלוקוצרברוזידאז . אצל אנשים עם מחלת גושה יש שינוי בגן, שבמצב תקין מורה לגוף לייצר את האנזים הזה (מצב המכונה מוטציה גנטית).

התסמינים בחולים עם מחלת גושה מסוג 1 שונים מאדם לאדם. לחלקם אין תסמינים כלל, אך אצל חלקם המחלה מופיעה ללא תסמינים ואצל חלק מתאפיינת בהגדלה של הכבד והטחול, המוגלובין נמוך וספירה נמוכה של טסיות (טרומבוציטופניה) . בנוסף לתסמינים אלה, ילדים החולים במחלה סובלים לעיתים מעיכוב גדילה ועיכוב התפתחותי.

בתהליך האיבחון, הרופא יצטרך לערוך מספר בדיקות – לרבות בדיקת רמת האנזים גלוקוצרברוזידאז בדם ובדיקת DNA. כל זאת במטרה לקבוע איזו מוטציה של הגן יש לך.

אין כיום מרפא למחלת גושה, אך ישנם טיפולים שונים שיכולים לסייע בטיפול תסמיני המחלה: טיפול אנזימי תחליפי (ERT), טיפול הפחתת סובסטרט (SRT) וישנם טיפולים נוספים.

מחלת גושה היא מחלה תורשתית שיכולה לעבור מהורים לילדיהם.

כדי שאדם יחלה במחלה, שני העותקים של כרומוזום זה (אחד שהתקבל מכל הורה) חייבים להכיל את הגרסה המוטנטית של הגן של מחלת גושה. צורת תורשה זו נקראית תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

.classMark_column_r8jRPt{padding-bottom: 50px; }.classMark_column_r8jRPt:hover{}.classMark_img_8StpB1{margin-top: 50px; }.classMark_img_8StpB1:hover{}.classMark_h6_IDFyK0{font-weight: 500; font-style: normal; }.classMark_h6_IDFyK0:hover{}
image description
שאלות נוספות

אולי יעניין אותך גם